No pseudo-hermafroditismo feminino a criança nasce geneticamente com o sexo feminino (cromossomos XX) embora o clitóris desenvolva-se excessivamente adquirindo um formato semelhante a um pênis. Atribui-se uma suposta causa não genética para o pseudo-hermafroditismo feminino, os efeitos de medicamentos utilizados no tratamento da hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) por deficiência da 21-Hidroxilase, uma doença genética que necessita de tratamento permanente e que em alguns casos não é interrompida por gestantes que não sabiam estar grávidas.Esses casos correspondem aos indivíduos que cromossômica e internamente são femininos, mas que exibem graus variados de masculinização da genitália externa.
Hiperplasia congênita adrenal é a causa mais comum da ambigüidade da
genitalia externa no nascimento, em fetos com o cromossomos 46XX (feminino) , devido principalmente à forma clássica de deficiência de 21-hidroxilase.
Uma teoria genética recente busca explicar várias anomalias sexuais do hermafroditismo humano com seqüências palíndromos presentes no cromossomo Y. Segundo essa teoria as seqüências palíndromos presentes no cromossomo Y, que supostamente protegeriam esse cromossomo de mutações genéticas, poderiam ocasionalmente se esticar e formar uma atração fatal com o palíndromo similar de seu vizinho, alterando o tamanho e/ou deslocando o centrômero do gene: os cromossomos gerados nessas divisões celulares teriam comprimentos variáveis, curtos e longos, com centrômeros deslocados ora para o centro, ora para as extremidades. Nessa teoria, os pacientes nos quais a distância entre os dois centrômeros do Y é curta, seriam homens, ao passo que quanto maior a distância entre os centrômeros, maior a tendência de que os pacientes sejam anatomicamente feminilizados.
genitalia externa no nascimento, em fetos com o cromossomos 46XX (feminino) , devido principalmente à forma clássica de deficiência de 21-hidroxilase.
Uma teoria genética recente busca explicar várias anomalias sexuais do hermafroditismo humano com seqüências palíndromos presentes no cromossomo Y. Segundo essa teoria as seqüências palíndromos presentes no cromossomo Y, que supostamente protegeriam esse cromossomo de mutações genéticas, poderiam ocasionalmente se esticar e formar uma atração fatal com o palíndromo similar de seu vizinho, alterando o tamanho e/ou deslocando o centrômero do gene: os cromossomos gerados nessas divisões celulares teriam comprimentos variáveis, curtos e longos, com centrômeros deslocados ora para o centro, ora para as extremidades. Nessa teoria, os pacientes nos quais a distância entre os dois centrômeros do Y é curta, seriam homens, ao passo que quanto maior a distância entre os centrômeros, maior a tendência de que os pacientes sejam anatomicamente feminilizados.
Tratamento
No tratamento do hermafroditismo humano recorre-se muitas vezes a uma cirurgia para se definir o sexo definitivo. Segundo especialistas a maior dificuldade está em se definir o momento correto da cirurgia. De todo o modo a opinião crescente é de que a pessoa hermafrodita possa escolher por si mesma se ela deseja a cirurgia e, nesse caso, qual o sexo desejado.
Causas
• Hiperplasia adrenal congênita
- Deficiência de 21-hidroxilase
- Deficiência de 11β-hidroxilase
- Deficiência de 3β-hidroxisteróide dehidrogenase
• Resistência a glicocorticóide
• Deficiência de aromatase
• Deficiência de P450 oxidoredutase
Virilização de causa materna
• Uso de drogas
- Esteróides anabolizantes
- Progestágenos
- Danazol
• Tumor de ovário ou de adrenal
• Hiperplasia adrenal congênita virilizante materna
não controlada
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:
POSTADO POR: DAIANE DOS SANTOS TEIXEIRA
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