SISTEMA ABO

INTRODUÇÃO

Foi no século XX que a transfusão de sangue, adquiriu bases mais científicas. Em 1900 foram descritos os grupos sanguíneos A, B e O por Landsteiner e em 1902 o grupo AB por De Costello e Starli. A descrição do sistema Rh foi posterior (1940), por Landsteiner e Wiener.

Os grupos sanguíneos são constituídos por antígenos que são a expressão de genes herdados da geração anterior. Quando um antígeno está presente, isto significa que o indivíduo herdou o gene de um ou de ambos os pais, e que este gene poderá ser transmitido para a próxima geração. O gene é uma unidade fundamental da hereditariedade, tanto física quanto funcionalmente.

SISTEMA ABO

Há vários grupos sangüíneos herdados independentemente entre si. São conhecidos diversos sistemas de grupo sangüíneos.

Entre eles podemos citar os sistemas ABO, Rh, MNS, Kell, Lewis, etc. O sistema ABO é o de maior importância na prática transfusional por ser o mais antigênico, ou seja, por ter maior capacidade de provocar a produção de anticorpos, seguido pelo sistema Rh.

Os antígenos deste sistema estão presentes na maioria dos tecidos do organismo . Fazem parte deste sistema três genes A, B e O podendo qualquer um dos três ocupar o loco ABO em cada elemento do par de cromossomos responsáveis por este sistema.

Os genes ABO não codificam diretamente seus antígenos específicos, mas enzimas que tem a função de transportar açúcares específicos, para uma substância precursora produzindo os antígenos ABO.

O indivíduo do grupo AB é possuidor de um gene A e de um gene B, tendo sido um herdado da mãe e o outro do pai. Ele possui nos seus glóbulos vermelhos os antígenos A e B, seu genótipo é AB.

No caso do grupo O, foi herdado do pai e da mãe o mesmo gene O. O gene O é amorfo, isto é, não produz antígeno perceptível. As células de grupo O são reconhecidas pela ausência de antígeno A ou B. Quando o gene O é herdado ao lado de A, apenas o gene A se manifesta; e se é herdado ao lado do gene B apenas o gene B se manifesta.

Ao realizarmos os testes rotineiros em laboratório, não podemos diferenciar os indivíduos BO e BB, e nem AO e AA. Os símbolos A e B, quando nos referimos a grupos, indicam fenótipos, enquanto que AA, BO etc. são genótipos (ver quadro abaixo).

FENÓTIPO	GENÓTIPO
A	AO
A	AA
O	OO
B	BO
B	BB
AB	AB

É dito homozigótico quando o indivíduo é possuidor de genes iguais (AA, BB, OO), e heterozigótico quando os genes são diferentes (AO, BO, AB).

A CLASSIFICAÇÃO SANGÜÍNEA

A determinação do grupo sangüíneo deste sistema, é feito usando dois tipos de teste.

1^o – Através da identificação da presença de antígenos nos eritrócitos, usando reativos compostos de anticorpos conhecidos (anti-A, anti-B, anti-AB). Esta é a chamada classificação ou tipagem direta .

2^o – Através da identificação da presença de anticorpos no soro/plasma usando reativos compostos de antígenos conhecidos (hemácias A e hemácias B). Esta é a classificação ou tipagem reversa (ver quadro abaixo).

GRUPO SANGUÍNEO	SORO DE TIPAGEM Anti-A Anti-B		HEMÁCIAS DE TIPAGEM A B		ANTÍGENO	ANTICORPO
A	+	-	-	+	A	Anti-B
B	-	+	+	-	B	Anti-A
AB	+	+	-	-	A e B	Ausente
O	-	-	+	+	-	Anti-A e anti-B

Regularmente as pessoas expostas a um antígeno que não possuem, podem responder com a produção de um anticorpo específico para este antígeno. Entretanto, há alguns antígenos que possuem uma estrutura que se parece muito com antígenos de bactérias e planta, aos quais estamos constantemente expostos. Nestes casos, ocorre a produção de anticorpos a partir do contato com as bactérias e plantas, e não ao antígeno eritrocitário.

Neste grupo encontramos os antígenos do sistema ABO. Por este processo, os indivíduos com idade superior a seis meses, possuem o anticorpo contra o antígeno que não tem, pois já foram expostos a essas bactérias e plantas, através da alimentação. Estes anticorpos são chamados de isoaglutininas ou aglutininas naturais.

Observando o quadro acima podemos perceber a presença dos antígenos e anticorpos em cada grupo sanguíneo. É nesta presença ou ausência de antígenos e anticorpos que se baseia a tipagem sanguínea e a escolha do sangue a ser transfundido.

As transfusões podem ser:

• Isogrupo – quando doador e receptor são do mesmo grupo ABO
• Heterogrupo – doador e receptor são de grupo sanguíneo diferente

A escolha do sangue se baseia em que o indivíduo não pode ser transfundido com um sangue que possua um antígeno que ele não tem, pois o anticorpo presente no seu plasma, contra esse antígeno, iria reagir com essas hemácias transfundidas. Em vista disso e observando o quadro acima, fica claro que um indivíduo do grupo A não pode tomar sangue B e assim por diante.

Sempre que possível deve se transfundir sangue isogrupo, pois se por exemplo, transfundimos um sangue do grupo O a um paciente do grupo A, junto com as hemácias transfundidas temos uma quantidade de plasma onde há anticorpo anti-A, que poderá reagir com as hemácias deste paciente causando um grau de hemólise maior ou menor, mas que poderá ter um significado a depender do quadro clinico do paciente. Cada caso deve ser analisado pelo hemoterapeuta .

Este sistema ABO, também pode ocasionar incompatibilidade materno-fetal, com desenvolvimento da doença hemolítica peri-natal. Apresenta também importância em transplantes renais ou cardíaco, com menor papel nos hepáticos ou de medula óssea. Em alguns processos pode ocorrer a perda parcial do antígeno A ou B, como em algumas leucemias.

Tranfusões Sangüíneas

• Tipo A -- São aquelas que apresentam somente o aglutinogênio A.
• Tipo B -- São aquelas que apresentam somente o aglutinogênio B.
• Tipo AB - São aquelas que apresentam os dois aglutinogênios A e B.
• 
  
• Tipo O -- São aquelas que não apresentam nenhum aglutinogênio.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:


 http://www.algosobre.com.br/biologia/sistema-abo.html

POSTADO POR: 


THAÍS OLIVEIRA BATISTA

Eritroblastose Fetal

O problema se manifesta durante a gravidez de mulheres RH negativo que estejam gerando um filho RH positivo.
A Eritroblastose fetal, também conhecida como Doença hemolítica do recém-nascido é causada pela incompatibilidade sanguínea do Fator RH entre o sangue materno e o sangue do bebê. O problema se manifesta durante a gravidez de mulheres RH negativo que estejam gerando um filho RH positivo. Para que isso aconteça, o pai da criança precisa necessariamente ter o Fator RH positivo.
As hemácias do feto, que carregam o Fator RH positivo desencadearão um processo no qual o organismo da mãe começará a produzir anticorpos. Estes anticorpos chegarão até a circulação do feto, destruindo as suas hemácias. É desta maneira que a Eritroblastose se origina.

A Eritroblastose fetal pode causar a morte do feto durante a gestação ou depois do nascimento. Outras conseqüências da doença podem ser deficiência mental, surdez, paralisia cerebral e icterícia, causada pelo excesso de bilirrubina no sangue - pigmento gerado pelo metabolismo das células vermelhas do sangue - e caracterizada pela cor amarelada da pele.

Tratamento da Eritroblastose fetal


Para determinar a gravidade do problema, é possível fazer exames através do líquido aminiótico. O tratamento de bebês que nascem com o problema pode incluir uma transfusão total de sangue. O bebê recebe sangue RH negativo, que não é destruído pelos anticorpos da mãe presentes no recém nascido, pois não têm o antígeno. Depois de um certo tempo, as hemácias RH negativas do bebê são totalmente substituídas por outras RH positivas.

Prevenção


Para se proteger da Eritroblastose fetal, a mãe RH negativo que tem parceiro RH positivo pode receber gamaglobulina anti-RH por via injetável logo após o nascimento do primeiro bebê RH positivo. Essa substância bloqueia o processo que produz anticorpos contra o sangue RH positivos do feto. A mãe recebe uma dose passiva temporária de anticorpos que destroem células sanguíneas RH positivo, impedindo assim que a mãe produza anticorpos permanentes.


 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

  http://www.coladaweb.com/doencas/eritroblastose-fetal

POSTADO POR: LETICIA LIMA DE SOUZA

Sistema RH

O fator Rh foi descoberto em 1940, depois dos estudos de dois pesquisadores. Nesta pesquisa foi retirado o sangue de um macaco e injetado em cobaias. Após a pesquisa, foi concluído que, ao injetar o sangue do macaco, o organismo das cobaias reagia produzindo anticorpos, pois aquele sangue era uma substancia desconhecida pelo organismo. Os anticorpos produzidos pelas cobaias forma chamados de anti Rh, pois no sangue do macaco havia um antígeno denominado fator Rh.
Quando se realiza uma transfusão de sangue, tem-se que verificar se o receptor tem Rh-, pois se ele tiver, ele só poderá receber sangue Rh-, pois se ele receber Rh+ pode causar uma reação em seu sistema imunológico, causando hemólise. Porém se o paciente for Rh+, ele pode receber o sangue Rh-, ou seja, se o sangue for Rh+, poderá receber Rh+ e Rh-, e se o sangue for Rh-, ele só poderá receber Rh-.
 Este fator é encontrado nas hemácias, ele cumpre as leis da hereditariedade, sendo que o fator Rh positivo é um fator dominante sobre o Rh negativo.
 Em populações humanas, o fator Rh tem uma grande importância, pois ele reside no aparecimento em doenças hemofílicas no recém nascido ou eritroblastose fetal.
 A condição essencial para que ocorra essa anomalia é que o pai seja Rh+ e a mãe Rh-, logo o feto será Rh+.
 O sangue é um tecido humano que é muito compartilhado entre os indivíduos e as transfusões de sangue total ou parcial pode salvar muitas vidas.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

http://www.colegioweb.com.br/biologia/fator-rh.html

POSTADO  POR: LAISE PRATES OLIVEIRA

Síndrome de Kearns-Sayre

A síndrome de Kearns-Sayre foi descrita em 1958 por ambos autores como relato de caso de dois pacientes portadores dessa disfunção, porém só em 1965 teve reconhecimento como uma nova síndrome. Na maioria das vezes é sugestiva, manifestando sintomas de fraqueza muscular de membros superiores e inferiores, fadiga, ptose palpebral e baixa da acuidade visual. Na avaliação oftalmológica dos pacientes observa-se oftalmoplegia externa progressiva com notada diminuição das versões, ptose palpebral moderada a acentuada, degeneração da retina e epitélio pigmentar. Baixa estatura, sinais de disfunção cerebelar como ataxia, bloqueio de condução cardíaco sintomático, diabete mellitus, surdez, entre outras manifestações multissistêmicas também são encontradas. Alterações no DNA mitocondrial (mtDNA) são implicadas como fatores causais da síndrome. A mitocôndria possui seu próprio DNA, e o defeito mais comum observado é uma ampla deleção entre 1,3 a 8 kilobases do braço do mtDNA. Diferentes anomalias na cadeia têm sido observadas, porém são consideradas expressões clínicas incompletas de Kearns-Sayre. Essa deleção colabora para o mau funcionamento da função mitocondrial, o que leva a manifestações clínicas de fadiga muscular e oftalmoplegia. Os sinais iniciam-se geralmente antes dos 20 anos, com sintomas oftalmológicos, neuromusculares e cardiológicos evidenciáveis. A investigação etiológica é imprescindível já que muitos pacientes desenvolvem bloqueio de condução cardíaco súbito, assim como demência e distúrbios de equilíbrio. A síndrome de Kearns-Sayre é uma doença extremamente rara, com prevalência desconhecida na literatura internacional, e escassos casos publicados no Brasil. Acredita-se que variações patológicas no mtDNA aconteçam em 1 a cada 8.000 indivíduos, nem todas traduzindo-se clinicamente. As mutações no mtDNA são geralmente herdadas pela linhagem materna, entretanto mutações espontâneas podem acontecer. O tipo de repercussão clínica vai depender da quantidade de mtDNA anormal, situação conhecida como heteroplasmia. A mitocôndria desempenha papel principal no metabolismo aeróbico através da fosforilação oxidativa. Este processo é conduzido pela cadeia respiratória mitocondrial com a interação de complexos enzimáticos situados na porção interna da membrana da mitocôndria. O resultado desta seqüência de eventos é a geração de adenosina trifosfato (ATP). A ATP é uma molécula que fornece energia a todo processo celular ativo. A diminuição da sua produção, e a tentativa de gerar energia através de mecanismos anaeróbios são algumas das características comuns às patologias mitocondriais, que por fim acumulam lactase e N-aspartato. Doenças mitocondriais afetam tecidos que dependem substancialmente do processo de fosforilação oxidativa. Órgãos que necessitam de grande quantidade de energia, como o tecido muscular e nervoso, células retinianas e cocleares responsáveis pela audição, são mais comumente acometidas. O caminho que promove dano nas células retinianas não está esclarecido, apenas existe a constatação de que células humanas respondem de diferentes maneiras à mudança do seu DNA nuclear. A alteração comum à doença de Kearns-Sayre é a retinopatia em sal e pimenta periférica, com atrofia do epitélio pigmentar no polo posterior. Os critérios de diagnóstico da síndrome são a tríade de oftalmoplegia progressiva, degeneração pigmentar retiniana e bloqueio de condução cardíaco. A biópsia de tecido muscular com coloração de Gomori constata mudanças morfológicas características nas fibras estriadas também chamadas de "ragged-red cells" (fibras vermelhas rasgadas. A constatação de uma larga deleção no MTDNA obtida por estudo genético com cadeia de polimerase (PCR), também permite estabelecer o diagnóstico nestes casos evitando-se biópsia. É importante salientar a necessidade da avaliação precoce como também conhecer diagnósticos diferenciais. Algumas patologias que apresentam quadro associado à retinose pigmentar são as síndromes de Usher, Laurence-Moon, Bardet-Biedl, doença de Batten, doença de Refsum e síndrome de Sênior-Loken. Miopatias inflamatórias muitas vezes confundem os quadros associados à disfunção mitocondrial e distonias neuromusculares. Outras doenças mitocondriais também cursam com disfunção muscular progressiva como a NARP (Neuropatia, ataxia, retinose pigmentar) e a ARCO (Cardiomiopatia autossômica recessiva e oftalmoplegia). Miopatias associadas à disfunção muscular ocular e periocular como a oftalmoplegia externa crônica progressiva, distrofia miotônica e miastenia grave encontram-se entre os diagnósticos diferenciais. Não há tratamento efetivo para controle da disfunção muscular e da retinopatia. Um estudo randomizado, prospectivo, duplo-cego com 15 pacientes portadores de síndrome de Kearns-Sayre e oftalmoplegia externa crônica progressiva utilizou o monoidrato de creatina oral. Uma dosagem de 150 MG/kg versus placebo não demonstrou melhora nos sintomas clínicos musculares na série. Também a coenzima não apresentou resultados satisfatórios na disfunção muscular em um pequeno grupo de pacientes com a síndrome. Estudos demonstram que aproximadamente 57% dos pacientes com a síndrome apresentam sinais clínicos de disfunção cardíaca. A avaliação cardiológica é de fundamental importância devido ao risco associado de bloqueio de condução e morte súbita. Nos dois casos apresentados as manifestações comuns encontradas foram a oftalmoplegia, ptose palpebral e a retinopatia pigmentar. O segundo caso não apresentou disfunções neurológicas graves ou sintomatologia cardíaca acentuada apesar de demonstrar importantes alterações eletrocardiográficas. Demonstraram-se, portanto dois casos da mesma síndrome manifestando-se em fenótipos, idade e estágios diferentes. O avanço nas técnicas sobre os mecanismos de alteração do MTDNA e das formas de transmissão hoje são as grandes esperanças para o manejo da doença e também para o aconselhamento genético. O entendimento das características desta síndrome torna-se essencial para a investigação apropriada e manejo de suspeitos.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:
http://www.scielo.br/scielo. php 

POSTADO POR: MARIANA RIOS DE OLIVEIRA