Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), também conhecida como Síndrome miastênica de Lambert-Eaton Síndrome miastênica ou, simplesmente, é uma doença com sintomas muito semelhantes aos de miastenia grave (doença neuromuscular caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos), em que há uma fraqueza muscular relacionada ao bloqueio da comunicação entre os nervos e músculos. 

A síndrome de Eaton-Lambert ocorre em percentual maior em homens que em mulheres, embora não seja uma doença muito comum.

CAUSAS

Na miastenia grave, o neurotransmissor acetilcolina (uma substância química que transmite impulsos entre os nervos e músculos) é bloqueado por anticorpos ao seu receptor. 
Em LEMS, a distorção de sinal é causada por uma liberação insuficiente de neurotransmissores pelas células nervosas. Como a contração muscular continua, a quantidade de neurotransmissor pode acumular-se em quantidades suficientes e resultar em aumento da força. 

SINTOMAS

Fraqueza / paralisia que varia de gravidade: cair de cabeça, dificuldade para subir escadas, levantar objetos dificuldade para falar, mastigar, dificuldade de deglutição, engasgos, visão turva, dificuldade em manter o olhar. 
Outros sintomas associados a esta doença: pressão arterial anormal, tonturas ao levantar, boca seca, constipação, dificuldade miccional, impotência. 

FATORES DE RISCO

A desordem pode estar associada com carcinoma de pequenas células do pulmão e outras doenças malignas como uma síndrome paraneoplásica ou com doenças auto-imunes.

PREVENÇÃO, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Para confirmar o diagnóstico é eletromiografia útil. Na maioria dos casos, LEMS pode ser confirmado pela detecção de anticorpos VGCC no sangue. 
O principal objetivo é identificar e tratar qualquer tumores ou outras doenças subjacentes. 
A síndrome é aliviada pela quimioterapia. Se o tratamento não é satisfatória, pode ser benéfico para dar diaminopiridina (10-25 mg por via oral, 4 vezes ao dia).
Plasmaferese, onde o plasma sanguíneo é removido e substituído com o líquido, pode melhorar os sintomas. 
Prednisona ou outros medicamentos que suprimem a resposta imune pode também melhorar os sintomas em alguns casos. Medicações também podem incluir anticolinesterases como piridostigmina ou neostigmina. 
Os antagonistas do cálcio são as drogas que são contra-indicadas nesta síndrome. 

POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES

Falta de ar. Dificuldade de deglutição.

 
PROGNÓSTICO

    O prognóstico depende LEMS ocorre com ou sem câncer. Embora o câncer seja uma ameaça mortal, podem ser tratados com radioterapia, cirurgia ou quimioterapia. 
Quando esses tratamentos são bem sucedidos e que o cancro entra em remissão, o LEMS geralmente também entra em remissão parcial ou completa. 
Os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton pode melhorar com o tratamento do tumor e / ou suprimindo o sistema imunológico, mas nem todas as pessoas respondem bem ao tratamento.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

www.saudedicasa.com

POSTADO POR: ARTUR COUTO