Malformação de Dandy Walker

A síndrome de Dandy Walker (SDW) é uma síndrome não familiar, caracterizada por dilatação cística do quarto ventrículo e por aplasia ou hipotrofia parcial ou total do vermis cerebelar. Geralmente apresenta atresiados forames de Lushka e Magendie. Em três quartos dos casos ocorrem outras malformações cerebrais como agenesia do corpo caloso, heteropsias, lissencefalia, estenose do aqueduto de Sylvius.


Características


O Sistema Nervoso Central é banhado em toda a extensão pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR), cuja circulação deve ser livre em todo percurso desde o encéfalo (cabeça) até a medula (coluna vertebral). No encéfalo existe uma estrutura, o quarto ventrículo, com orifícios chamados de Luschka e Magendi, que são malformados na Síndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.
Em conseqüência, o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cérebro e dando origem a hidrocefalia (acúmulo de LCR no cérebro), de grau variável, às vezes moderado e detectado pelos exames até excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeça (macrocefalia) e sinais graves como alteração visual, aumento da pressão do LCR, sofrimento cerebral, alterações das glândulas endócrinas, dificuldades motoras.
Em situações de menor gravidade, as crianças podem ter vida normal, são simpáticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.
Um dos sinais a observar é a falta de fechamento das suturas do crânio (moleiras) pelo excesso de LCR, além da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessária a correção cirúrgica com o desvio do LCR do cérebro para o peritônio, reduzindo a pressão do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cérebro.

Prognóstico

Nos casos de Malformações de Dandy-Walker isoladas, o prognóstico é razoavelmente bom, com desenvolvimento neuropsicomotor normal em até 70% dos casos e, muitas vezes, o diagnóstico é bem tardio. Existem relatos na literatura de casos em que a sintomatologia ocorreu apenas na vida adulta, com até 58 anos, e apenas nesse momento foi detectada a alteração.

                       

Tratamento


A SDW deve sempre ser acompanhada pelo pediatra, neurocirurgião e um fisioterapeuta.
Em caso de convulsões, devem ser usados anticonvulsivantes.
Nos casos de hipotonia ou espasticidade, a conduta cabe ao fisioterapeuta. O tratamento da hidrocefalia sempre será cirúrgico, através de uma derivação ventrículo-peritoneal. Esta poderá ser feita por neuroendoscopia, comunicando o cisto do quarto ventrículo com o sistema ventricular, e este com o peritônio. 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

http://www.coladaweb.com/biologia/genetica/sindromes-geneticas/sindrome-de-dandy-walker-sdw

POSTADO POR: CLAÚDIA VALÉRIA BARBOSA DA SILVA