A hemofilia é um disturbio hereditário que se origina de um defeito da coagulação sangüínea, provocando sangramento. O corpo depois de uma lesão depende da coagulação do sangue para parar o sangramento, ou para ajudar a cicatrização. A coagulação normal previne as esquimoses (manchas roxas) e o sangramento dentro dos músculos e articulções, que poderiam ser o resultado de pequenas lesões em conseqüênica das atividades da vida diária. A coagulação normal depende de elementos do sangue que são chamados fatores de coalugação.Se um desses fatores de coagulação não estiver presente em quantidade suficiente, pode acontecer um sangramento excessivo. Uma pessoa com hemofilia possue menor quantidade ou ausência de algum dos fatores de cogulação.
Os dois tipos de hemofilia, a A é a forma mais comum, conhecida como Clássica, e é devida a deficiência de um fator chamado Fator VIII (FVIII). A Hemofilia B, também conhecida como Fator Christmas, é devida a uma deficiência do Fator IX (FIX). A pessoa com hemofilia não sangra mais rapidamente que a pessoa normal porém o sangramento dura muito mais tempo.
Quem tem Hemofilia?
A hemofilia afeta quase exclusivamente os indivíduos do sexo masculino e atinge todas as populações. É transmitido por mulheres que normalmente não possuem problemas de sangramento. Das desordens genéticas, a Hemofilia tem a maior taxa de mutações com aproximadamente 1/3 de novos casos em famílias sem registro anterior. Ela é grave; verificada aproximadamete. Ocorrência: 1 caso em cada 10 mil habitantes. Desde os primeiros meses de vida, o hemofílico é identificado pelos sintomas hemorrágicos que apresenta. Um pequeno traumatismo pode desencadear: dor intensa, hematomas, episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais, músculos e/ou articulações.
Herança
Seguindo os quadros abaixo, baseados em históricos familiares da hemofilia, você irá ver as várias possibilidades de uma criança vir a nascer com hemofilia.
Mãe Normal + Pai com Hemofilia: Todas as filhas serão portadoras do gene e todos os filhos serão normais.
Mãe Portadora + Pai Normal: Cada gravidez tem a chance de 25% em resultar em uma filha normal e 25% em uma filha portadora do gene, 25% em resultar em um filho Normal e 25% em um filho com Hemofilia.
Mãe Portadora + Pai Hemofílico: Cada gravidez tem a chance de 25% em resultar em uma filha normal e 25% em uma filha com Hemofilia, 25% em resultar em um filho Normal e 25% em um filho com Hemofilia.
Mãe Hemofílica + Pai Hemofílico: Todos nascerão com Hemofilia (casos raros)
Mãe Hemofílica + Pai Normal: Todas as filhas serão portadoras do gene e todos os filhos serão Hemofílicos
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:
http://hemofilia.sites.uol.com.br/hemo.htm
POSTADO POR: RAYNARA PINHEIRO AMARAL
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